Les symptômes du syndrome de Steele Richardson sont les suivants
- chutes inexpliquées
- troubles mentaux
- troubles de l'élocution
À l'examen des yeux :
- les deux yeux sont atteints
- les pupilles sont souvent inégales mais fixes
- il n'y a généralement pas de diplopie
- les mouvements oculaires réflexes, par exemple lors de la flexion ou de l'extension du cou, sont intacts.
Les éléments du syndrome clinique sont les suivants
- une démence légère
- visage masqué
- paralysie pseudo-bulbaire
- une légère rigidité extrapyramidale peut être présente dans les membres
- les réflexes tendineux sont souvent augmentés
- le signe de Babinkski est souvent positif
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