Diagnostic

diagnostic

Le RCVS doit être suspecté chez les patients qui présentent

• des céphalées récurrentes en coup de tonnerre pendant quelques jours
• un accident vasculaire cérébral cryptogénique, en particulier lorsque le patient souffre également de céphalées (1).

En général, les patients signalent au moins un facteur déclenchant : activité sexuelle (généralement juste avant ou au moment de l'orgasme), effort de défécation, situations stressantes ou émotionnelles, effort physique, toux, etc. (1).

neuro-imagerie

Les RCVS souffrant de céphalées isolées présenteront un scanner cérébral normal et un LCR normal ou "presque normal" (avec une légère augmentation de la numération des cellules sanguines et des concentrations de protéines) (2).

La présence d'un rétrécissement segmentaire et d'une dilatation (chapelet de perles) d'une ou de plusieurs artères L'angiographie cérébrale, généralement l'angiographie par résonance magnétique (ARM) ou l'angiographie par tomodensitométrie (ATC), permet de diagnostiquer le SVCR (2).

Critères diagnostiques proposés pour le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible :

• céphalée aiguë et sévère (souvent en coup de tonnerre) avec ou sans déficits focaux ou crises d'épilepsie
• évolution uniphasique sans nouveaux symptômes plus d'un mois après l'apparition des symptômes
• vasoconstriction segmentaire des artères cérébrales mise en évidence par angiographie indirecte (par exemple, résonance magnétique ou tomodensitométrie) ou directe par cathéter
• aucun signe d'hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale
• LCR normal ou presque normal (concentrations de protéines <100 mg/dL, <15 globules blancs par μL)
• normalisation complète ou substantielle des artères démontrée par une angiographie indirecte ou directe de suivi dans les 12 semaines suivant l'apparition des symptômes (2).

D'autres causes de céphalées en coup de tonnerre doivent être envisagées dans le diagnostic différentiel.

Remarque :

• les cliniciens doivent noter que les premiers examens (ARM, ATC et même angiographie par cathéter) peuvent être normaux jusqu'à six ou sept jours après l'apparition des céphalées chez les patients qui se révèlent finalement atteints de RCVS lors d'une nouvelle angiographie (2).
• des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et ischémiques peuvent survenir, parfois après quelques jours de maux de tête isolés chez des patients dont l'imagerie cérébrale initiale est normale (2).

Référence :

• (1) Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-17
• (2) Ducros A, Bousser MG. Thunderclap headache. BMJ. 2013;346:e8557