Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR)

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est une affection relativement récente caractérisée par des céphalées soudaines et sévères ("coup de tonnerre"), accompagnées ou non d'autres symptômes neurologiques aigus et d'une constriction segmentaire diffuse des artères cérébrales qui disparaît spontanément dans les 3 mois (1).

• plus de la moitié des cas sont observés dans la période post-partum ou après une exposition à des agents adrénergiques ou sérotoninergiques (1)
• touche tous les âges, l'âge moyen d'apparition est de 42 ans
• les femmes sont plus touchées que les hommes (2)

Le RCVS serait à l'origine de la majorité des céphalées bénignes (3).

• est la cause la plus importante des céphalées en coup de tonnerre, généralement réversible, mais plusieurs complications neurologiques, y compris des convulsions, des infarctus ischémiques et des hémorragies, peuvent survenir (4).

Notes :

• le syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure (PRES) et le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) sont des troubles neurologiques relativement peu courants, mais leur détection est en augmentation, principalement en raison de la prise de conscience clinique et de la diffusion de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). (4)
  • Ces syndromes présentent des caractéristiques cliniques et radiologiques communes et se manifestent parfois chez le même patient, ce qui peut entraîner des erreurs de diagnostic.
  • PRES
    • se caractérise par divers symptômes neurologiques, notamment des céphalées, une baisse de l'acuité visuelle ou un déficit du champ visuel, une confusion, des troubles de la conscience, des crises d'épilepsie et des déficits moteurs, souvent associés à un schéma neuroradiologique particulier, même si une localisation peu commune et des lésions ischémiques ou hémorragiques ont été décrites.
    • les facteurs de risque de PRES sont les suivants :
      • immunosuppression,
      • malignité,
      • pré-éclampsie,
      • insuffisance rénale,
      • troubles auto-immuns,
      • septicémie, hypertension,
      • transplantation, et
      • médicaments chimiothérapeutiques
      • peut également survenir chez des sujets sains
  • RCVS
    • est un groupe de maladies typiquement associées à des maux de tête sévères et à une vasoconstriction segmentaire réversible des artères cérébrales, souvent compliquée par un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique.

Référence :

1. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012;11(10):906-17
2. Sattar A, Manousakis G, Jensen MB. Revue systémique du syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010 ; 8(10) : 1417-1421
3. Ducros A, Bousser MG. Thunderclap headache. BMJ. 2013;346:e8557
4. Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome : Considérations cliniques et radiologiques. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi : 10.3389/fneur.2020.00034. PMID : 32117007 ; PMCID : PMC7033494.