Syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure (PRES)

le syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure (PRES)

• est un syndrome cérébral aigu ou subaigu
  
  
• Les principales manifestations du PRES sont les suivantes
  • des céphalées,
  • encéphalopathie,
  • des crises d'épilepsie ou
  • troubles visuels dans diverses combinaisons
    
    
• survient généralement chez les patients présentant :
  • une hypertension aiguë et sévère ou des élévations modérées mais aiguës de la pression artérielle en dehors de la plage habituelle pour le patient (1) ou
  • une exposition à certains médicaments et agents toxiques, principalement des médicaments chimiothérapeutiques et des agents immunosuppresseurs (1).
  • la théorie la plus plausible de la PRES est que l'hypertension aiguë provoque une rupture de la barrière hémato-encéphalique et l'œdème vasogénique qui en résulte (2)
    • la prédilection pour la zone de circulation postérieure s'expliquerait par la faible innervation sympathique du système vertébrobasilaire
    • l'hypertension aiguë est absente chez environ 1/4 des patients atteints de PRES
    • Le PRES peut se développer chez des patients souffrant d'affections systémiques complexes telles que l'éclampsie, la septicémie, les maladies auto-immunes, après une chimiothérapie anticancéreuse et après une transplantation.
      
      
• l'œdème vasogénique de la substance blanche dans le lobe occipital et parfois dans les lobes pariétaux adjacents est l'anomalie la plus fréquemment détectée en neuro-imagerie (1)
  • le diagnostic de PRES repose sur un œdème vasogénique relativement symétrique de la substance blanche, principalement localisé dans la zone de circulation postérieure, en particulier dans les régions pariéto-occipitales (2)
    • d'autres structures, notamment le tronc cérébral, le cervelet, les ganglions de la base et les lobes frontaux, peuvent parfois être touchées.
      
      
• si l'on reconnaît rapidement le PRES et que l'on s'attaque à la cause sous-jacente, la plupart des patients se rétablissent (1).

Notes :

• Le syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure (PRES) et le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) sont des troubles neurologiques relativement peu courants, mais leur détection est en augmentation, principalement en raison de la prise de conscience clinique et de la diffusion de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). (3)
  • Ces syndromes présentent des caractéristiques cliniques et radiologiques communes et se manifestent parfois chez le même patient, ce qui peut entraîner des erreurs de diagnostic.
  • PRES
    • se caractérise par divers symptômes neurologiques, notamment des céphalées, une baisse de l'acuité visuelle ou un déficit du champ visuel, une confusion, des troubles de la conscience, des crises d'épilepsie et des déficits moteurs, souvent associés à un schéma neuroradiologique particulier, même si une localisation peu commune et des lésions ischémiques ou hémorragiques ont été décrites.
    • les facteurs de risque de PRES sont les suivants :
      • immunosuppression,
      • malignité,
      • pré-éclampsie,
      • insuffisance rénale,
      • troubles auto-immuns,
      • septicémie, hypertension,
      • transplantation, et
      • médicaments chimiothérapeutiques
      • peut également survenir chez des sujets sains
  • RCVS
    • est un groupe de maladies typiquement associées à des maux de tête sévères et à une vasoconstriction segmentaire réversible des artères cérébrales, souvent compliquée par un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique.
    • est la cause la plus importante des céphalées en coup de tonnerre, généralement réversibles, mais plusieurs complications neurologiques, notamment des convulsions, des infarctus ischémiques et des hémorragies, peuvent survenir (3).

Référence :

• (1) Geocadin RC. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (syndrome d'encéphalopathie réversible postérieure). N Engl J Med 2023 ; 388:2171-2178 DOI : 10.1056/NEJMra2114482
• (2) Lee WJ, Yeon JY, Jo KI, Kim JS, Hong SC. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome and Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Presenting with Deep Intracerebral Hemorrhage in Young Women. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2015 Sep;17(3):239-45. doi : 10.7461/jcen.2015.17.3.239. Epub 2015 Sep 30. PMID : 26523259 ; PMCID : PMC4626349.
• (3) Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome : Considérations cliniques et radiologiques. Front Neurol. 2020 Feb 14;11:34. doi : 10.3389/fneur.2020.00034. PMID : 32117007 ; PMCID : PMC7033494.