Syndrome des crises de céphalées névralgiques unilatérales de courte durée accompagnées d'une injection conjonctivale et d'un larmoiement (SUNCT)

Syndrome des crises de céphalées névralgiques unilatérales de courte durée accompagnées d'une injection conjonctivale et d'un larmoiement (SUNCT) (1,2,3) :

• est considéré comme une affection rare caractérisée par une douleur de type névralgique modérée à sévère, généralement localisée dans la zone de la première branche du nerf trijumeau – bien qu’elle puisse être ressentie n’importe où dans la tête
  • les crises sont très brèves (de 5 à 250 secondes) et peuvent se présenter sous forme de piqûres isolées, de séries de piqûres ou selon un schéma en dents de scie
• le rapport hommes/femmes est de 1,5:1 (2)
• l'âge moyen d'apparition se situe autour de 50 ans
• Rare, avec une incidence annuelle de 1,2 pour 100 000 (2)
• les mécanismes proposés impliquent l’activation du réflexe trijumeau-autonome et un dysfonctionnement hypothalamique, bien que l’étiologie exacte reste incertaine
• les causes secondaires, telles que les lésions de la fosse postérieure, les pathologies hypophysaires et la compression vasculaire, doivent être exclues

Caractéristiques cliniques :

• les crises sont strictement unilatérales, la douleur se limitant généralement de manière persistante à la région oculaire et périoculaire
• la plupart des crises sont d'intensité modérée à sévère et se caractérisent par une douleur brûlante, lancinante ou de type électrique
• La durée moyenne des crises est de 1 minute, avec une fourchette habituelle de 10 à 120 secondes (fourchette totale de 5 à 250 secondes)
• le diagnostic de SUNCT nécessite au moins 20 épisodes, avec un minimum d’une crise par jour (2)
• une injection conjonctivale ipsilatérale marquée et un larmoiement accompagnent régulièrement les crises
• On observe fréquemment une congestion nasale et une rhinorrhée
• pendant les crises, on observe une augmentation de la pression intraoculaire du côté symptomatique et un gonflement des paupières
• aucune modification du diamètre pupillaire n’a été observée (3)

Comparaison entre le SUNCT et les céphalées en grappe :

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Prise en charge :

• demander l’avis d’un spécialiste
• l'administration intraveineuse de lidocaïne a permis un soulagement partiel des symptômes chez les patients atteints de SUNCT (2)
• Traitement à long terme
  • la lamotrigine est le traitement de première intention ; jusqu’à 80 % des patients font état d’une amélioration des symptômes (2)
  • les autres options comprennent la carbamazépine, l'oxcarbazépine et la lamotrigine

Remarques :

• La céphalée névralgiforme unilatérale de courte durée (SUNHA) Il s'agit d'un trouble céphalalgique primaire rare appartenant au groupe des céphalées trigémino-autonomiques, caractérisé par des crises très fréquentes et brèves de douleur unilatérale modérée à sévère au niveau orbitaire ou temporal, durant de quelques secondes à quelques minutes
  • On distingue deux phénotypes :
    • la céphalée névralgiforme unilatérale de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement (SUNCT) et
    • la céphalée névralgiforme unilatérale de courte durée avec symptômes autonomiques crâniens (SUNA)

Référence :

1. Gay-Escoda C et al. Syndrome SUNCT. Rapport de cas et mise à jour thérapeutique. J Clin Exp Dent. 1er avril 2015 ; 7(2) : e342-7.
2. Al Khalili Y, Patel J, Veerapaneni KD. Céphalée névralgiforme unilatérale de courte durée. [Mis à jour le 29 mars 2026]. Dans : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; janvier 2026.
3. Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. Syndrome SUNCT : diagnostic et traitement. CNS Drugs. 2002 ; 16(6) : 373-83.