Les corticostéroïdes sont bénéfiques à la fois pour la myasthénie généralisée et la myasthénie oculaire (1). Il est recommandé d'alterner les jours de traitement au début de la corticothérapie afin d'éviter les effets secondaires. Une faible dose doit être utilisée au départ en raison du risque d'exacerbation de la faiblesse induite par les stéroïdes : cet effet ne semble pas se produire avec l'utilisation de stéroïdes dans le syndrome de Lambert-Eaton.
- Les patients atteints de MG généralisée sont généralement admis à l'hôpital pour mettre en place un traitement immunosuppresseur (2) - cela s'explique par le fait qu'un nombre important de patients présentent une détérioration marquée des symptômes lorsqu'une forte dose de prednisolone est mise en place (parfois au point de nécessiter une ventilation assistée (2)).
- la dose initiale de prednisolone doit être faible, par exemple 5 mg, et augmentée lentement à raison de 5 à 10 mg par semaine jusqu'à ce que les symptômes soient contrôlés ou qu'une dose maximale de 1,5 mg par kg ou de 100 mg un jour sur deux, la plus faible des deux (2), soit atteinte. Le taux de potassium sérique doit être surveillé, au cas où une supplémentation en potassium serait nécessaire. Une fois l'amélioration obtenue, la dose peut être réduite progressivement, par exemple 5 mg/mois, afin d'éviter la précipitation d'une rechute.
Sauf chez les patients pour lesquels la dose de prednisolone à contrôler à long terme risque d'être faible, d'autres immunosuppresseurs permettant de réduire la dose de stéroïdes (agents d'épargne stéroïdienne) sont également utilisés dans la prise en charge de cette pathologie.
- L'azathioprine a été le premier agent d'épargne stéroïdienne dont l'efficacité a été démontrée dans la myasthénie grave ; toutefois, des études plus récentes suggèrent que le méthotrexate, la ciclosporine et le mycophénolate mofétil pourraient constituer des alternatives appropriées (2).
Remarques :
- en cas de symptômes purement oculaires, les stéroïdes peuvent être initiés en ambulatoire, mais la dose est augmentée plus lentement et le patient doit être averti du risque de détérioration des symptômes.
Référence :
- Prescribers' Journal 2000 ; 40 (2) : 93-98.
- Prescripteur 2005 ; 16(6) : 39-47.