La myasthénie de Lambert-Eaton est un syndrome myasthénique présynaptique caractérisé par une altération de la libération d'acétylcholine par les terminaisons nerveuses.
- Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est un trouble de la jonction neuromusculaire caractérisé par une faiblesse musculaire fluctuante des membres proximaux, une diminution des réflexes tendineux profonds et divers symptômes autonomes.
- le plus souvent associé au cancer du poumon à petites cellules (CPPC)
- 60 % des patients sont atteints d'un carcinome pulmonaire à petites cellules.
- L'étiologie du LEMS est la réduction de l'exocytose de l'acétylcholine à partir des terminaisons nerveuses par des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-gated (VGCC-abs).
- dont l'augmentation des titres est observée chez plus de 90 % des patients atteints de LEMS.
- Il a été rapporté que le titre des anticorps musculaires anti-acétylcholine (AChR-abs), qui sont plus spécifiques de la myasthénie grave (MG), est également augmenté chez un petit pourcentage de patients atteints de LEMS (7 %).
L'âge habituel d'apparition de la maladie se situe entre 50 et 60 ans. Les hommes sont plus touchés que les femmes.
L'électromyographie montre une augmentation des potentiels évoqués après une stimulation galvanique répétée (le contraire se produit dans la myasthénie grave).
L'étiologie auto-immune de la maladie d'Eaton-Lambert doit être comparée à celle de la myasthénie grave.
Référence :
- Newsom-Davis, J. Myasthenia gravis and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Prescribers' Journal 1993;33(5) : 205-11.
- Harper CM, Jr, Lennon VA. Lambert-Eaton syndrome. In : Kaminski HJ, éditeur. Myasthenia Gravis and Related Disorders. 2e éd. New York : Humana Press ; 2009. pp. 209-225.