Traitement

Le traitement vise à augmenter la solubilité de la cystine :

• un apport hydrique important :
  • avec un pH urinaire normal et une excrétion urinaire typique de cystine de 4 mmol par jour, un apport hydrique adéquat serait de plus de 4 litres par jour pour maintenir la concentration de cystine dans l'urine à moins de 1 mmol par litre.
    
    
• alcalinisation de l'urine :
  • prise de bicarbonates pour maintenir le pH de l'urine au-dessus de 8, valeur à laquelle la solubilité de la cystine est augmentée.
    
    
• D-pénicillamine :
  • agit comme un agent chélateur mais peut nécessiter 1 à 2 g par jour, ce qui peut être mal toléré en raison des effets secondaires.
    
    
• supplémentation en lysine :
  • c'est le seul acide aminé essentiel qui est excessivement excrété dans la cystinurie