Le traitement vise à augmenter la solubilité de la cystine :
- un apport hydrique important :
- avec un pH urinaire normal et une excrétion urinaire typique de cystine de 4 mmol par jour, un apport hydrique adéquat serait de plus de 4 litres par jour pour maintenir la concentration de cystine dans l'urine à moins de 1 mmol par litre.
- avec un pH urinaire normal et une excrétion urinaire typique de cystine de 4 mmol par jour, un apport hydrique adéquat serait de plus de 4 litres par jour pour maintenir la concentration de cystine dans l'urine à moins de 1 mmol par litre.
- alcalinisation de l'urine :
- prise de bicarbonates pour maintenir le pH de l'urine au-dessus de 8, valeur à laquelle la solubilité de la cystine est augmentée.
- prise de bicarbonates pour maintenir le pH de l'urine au-dessus de 8, valeur à laquelle la solubilité de la cystine est augmentée.
- D-pénicillamine :
- agit comme un agent chélateur mais peut nécessiter 1 à 2 g par jour, ce qui peut être mal toléré en raison des effets secondaires.
- agit comme un agent chélateur mais peut nécessiter 1 à 2 g par jour, ce qui peut être mal toléré en raison des effets secondaires.
- supplémentation en lysine :
- c'est le seul acide aminé essentiel qui est excessivement excrété dans la cystinurie
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