Le traitement consiste en une excision chirurgicale après une réduction de la taille par chimiothérapie.
Les rhabdomyosarcomes sont relativement radiorésistants, mais la radiothérapie peut être utilisée dans le cadre d'un traitement palliatif.
Un rhabdomyosarcome qui survient dans l'enfance peut être traité par une combinaison de chirurgie - excision ou biopsie -, de radiothérapie à haute dose et de chimiothérapie.
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