La classification internationale du rétinoblastome intraoculaire (ICIRB)

la classification internationale du rétinoblastome intraoculaire (ICIRB)

L'ICIRB est utilisée pour prédire le pronostic des patients traités par chimiothérapie et par laser focal (1).

• Groupe A : petites tumeurs intrarétiniennes éloignées de la fovéola et du disque.
  • Toutes les tumeurs ont une dimension maximale de 3 mm ou moins et sont confinées à la rétine. et
  • toutes les tumeurs sont situées à plus de 3 mm de la fovéola et à plus de 1,5 mm du disque optique.
    
    
• Groupe B : toutes les autres tumeurs discrètes limitées à la rétine.
  • toutes les autres tumeurs confinées à la rétine qui ne font pas partie du groupe A.
  • liquide sous-rétinien associé à la tumeur à moins de 3 mm de la tumeur sans ensemencement sous-rétinien.
    
    
• Groupe C : maladie locale discrète avec ensemencement sous-rétinien ou vitréen minime
  
  • La ou les tumeurs sont discrètes.
  • liquide sous-rétinien, présent ou passé, sans ensemencement impliquant jusqu'à un quart de la rétine.
  • un fin ensemencement local du vitré peut être présent à proximité d'une tumeur discrète.
  • ensemencement sous-rétinien local à moins de 3 mm (2 DD) de la tumeur.
    
    
• Groupe D : maladie diffuse avec ensemencement vitréen ou sous-rétinien important
  
  • La tumeur peut être massive ou diffuse.
  • liquide sous-rétinien présent ou passé sans ensemencement, pouvant aller jusqu'au décollement total de la rétine.
  • une maladie diffuse ou massive du vitré peut inclure des grains "gras" ou des masses tumorales avasculaires.
  • l'ensemencement sous-rétinien diffus peut inclure des plaques sous-rétiniennes ou des nodules tumoraux.
    
    
• Groupe E : présence d'une ou de plusieurs des caractéristiques de mauvais pronostic suivantes.
  • tumeur touchant le cristallin
  • tumeur antérieure à la face antérieure du vitré impliquant le corps ciliaire ou le segment antérieur.
  • rétinoblastome infiltrant diffus
  • glaucome néovasculaire.
  • milieu opaque dû à une hémorragie.
  • nécrose tumorale avec cellulites orbitaires aseptiques.
  • phtisie bulbeuse.

Références :

• (1) Dimaras H et al. Rétinoblastome. Lancet. 2012;379(9824):1436-46