L'amyoplasie est une forme relativement courante d'arthrogrypose. Elle est également connue sous le nom d'arthrogrypose classique. Son incidence est d'environ une naissance sur 10 000. Avec le traitement, la longévité semble relativement peu affectée.
La maladie ne semble pas être héréditaire. La pathogénie est la suivante l'hypoxie intra-utérine qui endommage les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière de l'enfant. On pense que cela entraîne une hypokinésie relative des membres et des contractures secondaires des tissus mous autour des articulations.
Les caractéristiques cliniques sont généralement symétriques. Les membres supérieurs ont souvent une position caractéristique avec adduction et rotation interne de l'épaule, extension du coude, pronation de l'avant-bras, poignet fléchi et déviation cubitale. Le pouce peut être fléchi dans la paume. Les doigts sont fléchis et raides. Dans les membres inférieurs, les hanches sont fléchies et en rotation externe. Occasionnellement, elles peuvent être subluxées ou disloquées. Le talipes equinovarus est souvent présent.
D'autres caractéristiques systémiques peuvent inclure une peau cireuse sans plis cutanés, peu de tissu sous-cutané, une fonte musculaire et un hémangiome facial de la ligne médiane. L'intelligence est normale.
Le traitement de l'amyoplasie est adapté aux déficits individuels de l'enfant dans le cadre d'une équipe multidisciplinaire. Les options comprennent le splintage et la correction chirurgicale des contractures, comme indiqué dans la section sur l'arthrogrypose.
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