Gestion

• revue d'ophtalmologie et de cardiologie
  
  
• une intervention précoce à l'aide d'agents bloquants bêta-adrénergiques et un examen échocardiographique minutieux peuvent contribuer à ralentir la dilatation de l'aorte et permettre un remplacement prophylactique de la racine aortique avant que ne surviennent des dissections (1,2)
  • le traitement par bêta-bloquants réduit la dilatation de l'aorte et retarde de 5 ans la nécessité d'une intervention chirurgicale corrective (3)
  • il est recommandé d'abaisser la pression artérielle systolique de l'adulte à 110 mmHg afin de réduire la pression exercée sur la racine aortique (3)
  • il existe des preuves que le blocage des récepteurs de l'angiotensine peut prévenir la dilatation de l'aorte (4)
    
    
• environ 50 % des patients opérés doivent subir une nouvelle intervention dans les dix ans. Le remplacement électif de la racine aortique est recommandé chez les adultes lorsque le diamètre atteint 5 cm ou à un stade plus précoce dans certaines familles à haut risque. La chirurgie aortique chez l'enfant est pratiquée lorsque la taille de la racine aortique est deux fois supérieure à l'âge normal (jusqu'à 5 cm) et qu'elle s'élargit activement. La mortalité opératoire est d'environ 2 % pour un remplacement électif de la racine aortique, mais elle est multipliée par cinq lorsque l'opération est réalisée en urgence à la suite d'une dissection aortique. Quatre-vingt-huit pour cent des patients ont une survie chirurgicale de plus de cinq ans dans des mains expérimentées.
  
  
• la grossesse entraîne un risque cardiaque et aortique élevé. Après l'opération, le taux de survie à 20 ans est d'environ 66 %.

Remarques :

• une surveillance régulière de l'aorte est essentielle dans le syndrome de Marfan
  • traditionnellement sous la forme d'échocardiogrammes annuels pour surveiller le taux de dilatation de l'aorte ascendante. Cependant, de nombreuses cliniques utilisent désormais l'IRM en raison de sa plus grande précision, de sa reproductibilité et de sa moindre dépendance à l'égard de l'opérateur (3).
  • il est important, même après une intervention chirurgicale, de continuer à surveiller régulièrement l'ensemble de l'aorte, car les anévrismes peuvent se produire dans toute l'aorte thoracique et abdominale.

Référence :

1. ARC (février 2005). Topical Reviews - Heritable Collagen Disorders (revues thématiques - troubles héréditaires du collagène).
2. Child AH et Birdwood G (Eds). The Marfan Syndrome : a clinical guide. Londres : British Heart Foundation, 1995.
3. BHF Factfile (novembre 2009). Marfan syndrome.
4. Brooke BS et al. Angiotensin II blockade and aortic-root dilation in Marfan's syndrome.N Engl J Med. 2008 Jun 26;358(26):2787-95.