Anciennement appelée névralgie migraineuse, la céphalée en grappe est un trouble céphalalgique primaire classé parmi les affections similaires connues sous le nom de céphalalgies autonomes du trijumeau (TAC) (1).
- Il s'agit probablement de l'une des affections les plus douloureuses connues de l'homme (1).
- certaines femmes décrivent la douleur comme étant pire que celle ressentie lors de l'accouchement (3)
- les crises se regroupent généralement en épisodes qui peuvent durer plusieurs semaines (1)
- les crises aiguës impliquent une activation dans la région de la substance grise hypothalamique postérieure
- peut être de transmission autosomique dominante dans environ 5 % des cas (2).
Des études ont estimé que la prévalence sur un an pouvait atteindre 53 pour 100 000 adultes.
- plus fréquente chez les hommes, avec un rapport homme/femme de 3:1
- ce chiffre est beaucoup plus élevé pour les céphalées en grappe chroniques que pour la forme épisodique (15 et 3,8, respectivement).
- le début de la maladie se situe généralement entre 20 et 40 ans (des patients âgés de 4 ans à 96 ans peuvent être touchés).
- environ 80 % des patients ont déclaré que la maladie limitait leurs activités quotidiennes (1,4).
Les crises peuvent être déclenchées par l'alcool. D'autres déclencheurs possibles sont les odeurs fortes telles que les peintures et les solvants, la nitroglycérine, l'exercice et les températures ambiantes élevées (2,4).
Douleur des céphalées en grappe :
- est maximale au niveau de l'orbite, de la supra-orbite, de la temporalité ou de toute combinaison de ces sites, mais peut s'étendre à d'autres régions
- pendant les crises les plus intenses, l'intensité de la douleur est insoutenable
- les patients sont généralement incapables de s'allonger et se déplacent généralement sur le sol
- la douleur réapparaît généralement du même côté de la tête au cours d'une même période de crise.
Diagnostic différentiel (5) :
- malgré ses caractéristiques distinctives, la céphalée en grappe est souvent mal diagnostiquée, le plus souvent comme une migraine ou une névralgie du trijumeau.
- Les céphalées en grappe peuvent être différenciées de ces maladies et d'autres mimiques par
- la durée de la crise et l'agitation qui l'accompagne
- peuvent être différenciées des causes secondaires de céphalées en grappe par l'IRM du cerveau et, si elles sont réfractaires au traitement, par l'ARM de la tête et du cou, les tests de laboratoire de l'hypophyse, l'imagerie de l'apex pulmonaire et la polysomnographie.
Prise en charge (5) :
- les traitements possibles comprennent les thérapies aiguës de première ligne (oxygène et sumatriptan), le traitement transitoire de première ligne (corticostéroïdes) et le traitement préventif de première ligne (vérapamil)
- de nouveaux traitements apparaissent, tels que la stimulation non invasive du nerf vague et le galcanezumab.
Référence :