Typiquement, l'otospongiose provoque une surdité de transmission progressive due à la fixation de l'étrier sur la fenêtre ovale ; les tympans sont normaux.
Elle résulte de l'apposition d'os spongieux vasculaire sur l'articulation entre le bord de la platine de l'étrier et la fenêtre ovale, créant ainsi une ankylose. La lame de pied est immobilisée et une surdité de transmission s'ensuit.
Des foyers d'otosclérose peuvent apparaître à d'autres endroits de la capsule labyrinthique. Plus rarement, on observe une surdité de perception. Elle est associée à des masses d'os nouveau autour de la cochlée et serait due à la libération d'enzymes provenant du processus ostéolytique.
L'affection est généralement bilatérale et symétrique, mais peut être unilatérale. Elle est légèrement plus fréquente chez les femmes.
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