Il s'agit d'un groupe hétérogène d'ataxies progressives apparaissant à l'âge adulte et dont le mode de transmission est autosomique dominant. On observe souvent une dégénérescence neuronale généralisée qui ressemble à une atrophie des systèmes multiples.
Il existe trois groupes cliniques principaux :
- l'ataxie spinocérébelleuse de type 1
- l'ataxie spinocérébelleuse de type 2
- le syndrome de Machado-Joseph
- dégénérescence corticale cérébelleuse
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