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Dans ce cas, les feuillets de la valve pulmonaire sont complètement soudés et la voie d'écoulement du ventricule droit est atratique. Par conséquent, le sang de l'oreillette droite est dérivé de droite à gauche par le foramen ovale, puis vers la circulation systémique. La circulation sanguine pulmonaire se fait par le canal artériel.
Chez les patients ayant un petit ventricule droit, il existe souvent des canaux sinusoïdaux à l'intérieur du ventricule droit qui communiquent avec la circulation coronaire, tandis que chez les patients ayant des cavités ventriculaires moyennes ou grandes, il y a souvent une insuffisance tricuspidienne.
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