La fonction lymphocytaire défectueuse prédispose à une susceptibilité accrue à l'infection, qui est généralement détectée à l'âge de 3 à 6 mois. Le décès dans les deux ans est fréquent en l'absence de traitement par greffe de moelle ; les survivants de la greffe sont exposés à un risque accru de diverses tumeurs malignes.
Les survivants de la transplantation sont exposés à un risque accru de diverses tumeurs malignes. Les deux sexes sont touchés. Un retard de croissance peut être une présentation non spécifique.
Les caractéristiques communes sont les suivantes
Les infections virales telles que la rougeole ou la varicelle peuvent être mortelles.
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