La déformation de Kirner est une anomalie congénitale du membre supérieur affectant la phalange distale de l'auriculaire. Il y a une angulation palmaire et radiale progressive avec le temps. Ce phénomène est différent de la déviation de la clinodactylie qui ne se produit que dans un seul plan radio-ulnaire. La plupart des cas sont sporadiques, mais la maladie peut être héritée de manière autosomique dominante avec une pénétrance incomplète. Elle a été associée aux syndromes de Cornelia de Lange, de Turner et de Down.
La pathogénie peut être liée à
- une croissance anormale de la phalange distale
- une anomalie de croissance vasculaire
- une traction anormale des tendons fléchisseurs sur la phalange distale.
Cliniquement, il peut y avoir un gonflement précoce le long du dos de la phalange distale, suivi d'une légère gêne. Avec la croissance, une angulation progressive de l'articulation phalangienne s'ensuit avec une amplitude de mouvement normale. Un arrachement de l'ongle peut être apparent. La perte de fonction peut être faible et la plupart des patients ne sont préoccupés que par l'apparence.
La radiographie montre un élargissement de la plaque de croissance physaire et une angulation de la phalange distale.
Le traitement est symptomatique et la chirurgie est rarement indiquée. Les options sont les suivantes
- l'application précoce d'un splintage en série peut prévenir la progression
- l'oblitération de la physe pour prévenir la progression, par exemple en enlevant la partie dorsale de la plaque de croissance
- ostéotomies en coin sur la phalange distale squelettiquement mature ; plusieurs ostéotomies volaires transversales d'ouverture peuvent être employées
- allongement par distraction
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