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Dystrophie musculaire de Becker

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Équipe de rédaction

La dystrophie musculaire de Becker est une dystrophie musculaire héréditaire liée au chromosome X, dont l'origine se situe au locus Xp21.2. Il s'agit d'une forme moins grave de dystrophie musculaire que la dystrophie musculaire de Duchenne. L'incidence est de 1 sur 20 000 naissances vivantes.

Parmi les caractéristiques cliniques, on peut citer le fait que ces patients se retrouvent généralement en fauteuil roulant dans la trentaine et qu'ils survivent environ 20 ans de plus. La faiblesse musculaire progressive est le principal problème. Comme dans la dystrophie musculaire de Duchenne, une pseudohypertrophie du mollet est présente.

Les femmes porteuses peuvent présenter des caractéristiques cliniques banales de la maladie et, occasionnellement, une élévation de la créatinine kinase sérique. Chez les patients atteints de la dystrophie musculaire de Becker, la créatinine kinase peut être 30 à 300 fois supérieure aux valeurs normales. De même, l'électromyogramme et la biopsie musculaire peuvent présenter des anomalies.


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