Syndrome de Panayiotopoulos

Syndrome de Panayiotopoulos :

• susceptibilité idiopathique à des crises bénignes précoces chez l'enfant avec des pointes électroencéphalographiques occipitales ou extra-occipitales, et se manifestant principalement par des crises autonomes. Il s'agit d'une épilepsie infantile bénigne
  • touche environ 13 % des enfants de 3 à 6 ans présentant une ou plusieurs crises non fébriles (pic à l'âge de 4-5 ans)
  • touche environ 6 % de la tranche d'âge 1-15 ans
  • plus fréquente chez les filles (2)
  • se manifeste dans la petite enfance (moyenne de 4 à 7 ans) par de rares crises prolongées
    • se caractérise par des signes autonomes tels que vomissements, pâleur et transpiration, suivis d'une déviation tonique des yeux, d'une altération de la conscience et d'une évolution possible vers une crise secondairement généralisée
    • le pronostic est excellent et le traitement souvent inutile (3)
      
      
• les crises peuvent être prolongées, peuvent imiter des troubles non épileptiques et peuvent varier en gravité, de banales à apparemment mortelles.
  
  
• les crises autonomes sont la caractéristique du syndrome de Panayiotopoulos
  • des symptômes et des signes autonomes (principalement des vomissements) apparaissent dès le début dans 80 % des crises, et la moitié d'entre elles durent plus de 30 minutes ou plusieurs heures, ce qui équivaut à un état d'épilepsie autonome
  • environ deux tiers des crises surviennent pendant le sommeil nocturne ou pendant de brèves siestes diurnes : "Lors d'une crise diurne typique, l'enfant est pâle, se plaint, "je veux être malade", et vomit. S'il dort, l'enfant se réveille avec des plaintes similaires ou est trouvé en train de vomir, confus ou sans réaction (1) ".
  • d'autres manifestations autonomes peuvent survenir soit en même temps que les vomissements, soit plus tard au cours de la crise, et comprennent la mydriase, la pâleur, des altérations cardiorespiratoires, gastro-intestinales et thermorégulatrices, l'incontinence et l'hypersalivation. Dans 20 % ou plus des crises, l'enfant devient pâle, insensible et flasque, soit avant les convulsions, soit de manière isolée.
  • parmi les manifestations non ergonomiques, la déviation latérale des yeux semble la plus fréquente (2)
  • les crises survenant pendant le sommeil semblent plus fréquentes que celles survenant à l'état de veille (2)
  • il est caractéristique, même après les crises et l'état les plus graves, que l'enfant soit normal après quelques heures de sommeil
    
    
• EEG - montre généralement des pointes multifocales à différents endroits - normal chez un tiers des patients
  
  
• Évolution clinique - bénigne - la rémission survient généralement dans les deux ans suivant l'apparition de la maladie.
  • 33 % de ces enfants n'ont qu'une seule crise, et seulement 5 à 10 % ont plus de 10 crises qui peuvent parfois être très fréquentes, mais l'issue est toujours favorable.
  • Les crises de longue durée ne semblent pas entraîner de déficits résiduels ni avoir une signification pronostique défavorable.
  • environ 20 % des enfants atteints de ce syndrome peuvent développer d'autres types de crises peu fréquentes, généralement rolandiques, mais celles-ci disparaissent également avant l'âge de 16 ans.
    
    
• prise en charge
  • traitement de première intention chez les enfants et les adolescents atteints d'épilepsie bénigne à pointes centrotemporales, du syndrome de Panayiotopoulos ou d'épilepsie occipitale infantile à début tardif (type Gastaut) (3)
    • discuter avec l'enfant ou l'adolescent, et sa famille et/ou les personnes qui s'occupent de lui, de l'opportunité d'un traitement par DEA de l'épilepsie bénigne avec pointes centrotemporales, du syndrome de Panayiotopoulos ou de l'épilepsie occipitale infantile à début tardif (type Gastaut)
    • la carbamazépine ou la lamotrigine doit être proposée comme traitement de première intention aux enfants et aux adolescents atteints d'épilepsie bénigne avec pointes centrotemporales, de syndrome de Panayiotopoulos ou d'épilepsie occipitale infantile à début tardif (type Gastaut).

Référence :

1. BMJ 2002;324:1228-1229.
2. Epilepsia. 2003 Jan;44(1):81-8.
3. NICE (avril 2018). Epilepsies : diagnostic et prise en charge