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Les kystes cholédociens sont rares ; ils sont causés par une faiblesse spécifique d'une partie ou de la totalité de la paroi de la voie biliaire commune et se manifestent généralement chez les nouveau-nés ou les enfants.
Cinq variétés ont été décrites. La plus fréquente est une dilatation fusiforme du canal cholédoque d'où naît la vésicule biliaire. Une autre variante est la dilatation de la partie intraduodénale du canal commun, créant ainsi un cholédococoele. Il peut y avoir une dilatation associée des canaux intrahépatiques.
Le kyste peut contenir jusqu'à 1 à 2 litres de bile. À l'âge adulte, il contient souvent des calculs biliaires.
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