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Le syndrome de Crigler-Najjar est une forme rare d'hyperbilirubinémie congénitale non hémolytique.
Le syndrome de Crigler-Najjar de type I se caractérise par un déficit total en glucuronyl transférase hépatique. Il se transmet sur le mode autosomique récessif. La bilirubine conjuguée est absente du sérum. La majorité des patients meurent d'ictère nucléaire au cours de la première année de leur vie. La photothérapie peut réduire la bilirubine sérique de 50 % et peut être effectuée à domicile.
Le syndrome de Crigler-Najjar de type II se caractérise par un déficit partiel en glucuronyl transférase. Il se transmet sur un mode autosomique dominant. Les patients qui reçoivent du phénobarbital survivent souvent jusqu'à l'âge adulte. La photothérapie peut être utilisée pour abaisser le taux de bilirubine sérique.
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