Le syndrome de Dubin-Johnson est une maladie autosomique récessive caractérisée par un ictère intermittent bénin chronique et une hyperbilirubinémie conjuguée prédominante avec bilirubinurie. C'est au Moyen-Orient que cette maladie est la plus fréquente, chez les juifs iraniens.
Elle résulte d'un défaut d'excrétion hépatocytaire de la bilirubine conjuguée et d'autres anions organiques dans la bile. L'absorption hépatique est généralement normale.
La maladie se manifeste généralement par des symptômes vagues : anorexie, malaise, diarrhée et jaunisse. Le prurit est absent. La maladie peut survenir pendant la grossesse ou après la prise de contraceptifs oraux, qui réduisent tous deux la fonction d'excrétion hépatique.
Les taux sériques de phosphatase alcaline et d'acides biliaires sont normaux. La biopsie du foie révèle des granules pigmentaires diagnostiques.
Il n'existe pas de traitement reconnu. Le pronostic est excellent.
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