Le lupus érythémateux néonatal (LEN) est une maladie auto-immune acquise causée par le passage transplacentaire d'auto-anticorps maternels d'immunoglobuline G (IgG), principalement les antigènes A (Ro/SSA) et B (La/SSB) du syndrome de Sjögren, entraînant des manifestations cliniques chez le nouveau-né.
Le syndrome de Sjögren survient dans environ 1 cas sur 12 500 à 20 000 naissances vivantes. Le taux d'incidence est d'environ 2 % chez les enfants nés de mères ayant des anticorps anti-Ro/SSA ou anti-La/SSB, avec un risque de récurrence de 18 % à 20 % lors des grossesses suivantes. Ces auto-anticorps sont présents chez 0,1 % à 1,5 % des femmes enceintes en bonne santé et sont fréquents dans les maladies auto-immunes - détectés chez 90 % des patients atteints du syndrome de Sjögren, 20 % à 30 % des patients atteints de LED et 3 % à 4 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde.
La plupart de ces enfants présentent un bloc cardiaque complet. La présence d'immunoglobuline et de complément peut être mise en évidence dans les cœurs atteints.
Dans le cas du lupus néonatal, l'éruption cutanée disparaît après environ la demi-vie de l'immunoglobuline G maternelle. En général, l'éruption cutanée disparaît après 6 mois.
Référence :
- Vanoni F et al. Neonatal Systemic Lupus Erythematosus Syndrome : a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Dec;53(3):469-476.
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