La décarboxylation de la leucine, de l'isoleucine et de la valine est réalisée par un système complexe utilisant le pyrophosphate de thiamine comme coenzyme. Une déficience de ce système enzymatique entraîne la maladie de l'urine de sirop d'érable. Cette maladie est ainsi nommée en raison de l'odeur sucrée du sirop d'érable que l'on retrouve dans les fluides corporels, en particulier dans l'urine.
Il existe différentes formes de cette maladie :
- la maladie urinaire classique du sirop d'érable
- la maladie urinaire intermittente du sirop d'érable
- la maladie urinaire légère du sirop d'érable
Pages connexes
Créer un compte pour ajouter des annotations aux pages
Ajoutez à cette page des informations qu'il serait utile d'avoir à portée de main lors d'une consultation, telles qu'une adresse web ou un numéro de téléphone. Ces informations seront toujours affichées lorsque vous visiterez cette page.