Au Royaume-Uni, un cas clinique de paralysie flasque aiguë (PFA) a été défini comme une personne de tout âge présentant une paralysie flasque d'apparition aiguë affectant un ou plusieurs membres, non expliquée par une cause non infectieuse et dont la date d'apparition est postérieure au 1er janvier 2018 (1).
affectant un ou plusieurs membres, non expliquée par une cause non infectieuse et dont la date d'apparition est postérieure au 1er janvier 2018 (1).
- Dans la PFA, outre la paralysie bulbaire, la moelle épinière, les nerfs périphériques, les jonctions neuromusculaires et les muscles peuvent tous être touchés, entraînant une incapacité fonctionnelle durable des extrémités (2).
- bien que l'on sache que l'entérovirus A71 (EV-A71) est à l'origine de l'AFP et d'autres maladies neurologiques, les causes exactes de l'AFM ne sont toujours pas claires (1,2).
Un cas probable de myélite flasque aiguë (MFA) a été défini comme toute personne présentant des symptômes de PFA et une pléiocytose du liquide céphalorachidien (LCR) (numération leucocytaire > 5 cellules/mm^3) (1).
- un cas confirmé d'AFM a été défini comme toute personne présentant des symptômes d'AFP et une lésion de la moelle épinière largement limitée à la matière grise à l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
- Les cas d'AFM se présentent généralement sous la forme d'une paralysie de type poliomyélite, affectant un ou plusieurs membres, sans perte sensorielle apparente et avec des lésions caractéristiques de la matière grise à l'IRM.
caractéristiques de la matière grise à l'IRM - L'AFM est un sous-ensemble de la PFA qui se caractérise également par une paralysie des membres, mais qui présente certaines caractéristiques distinctes telles que des lésions de la substance grise de la moelle épinière à l'imagerie par résonance magnétique. L'AFM entraîne un dysfonctionnement de la moelle épinière, du tronc cérébral ou des motoneurones.
- les phénotypes cliniques, la pathologie et la présentation des patients de l'AFM sont très proches de ceux de l'AFP (2).
- La MFA est une manifestation aiguë potentiellement mortelle de faiblesse flasque et d'immobilité musculaire chez l'enfant à un âge médian de 1 à 7 ans.
- 90 % des cas de MFA sont précédés de complications cliniques telles qu'une maladie fébrile et respiratoire qui dure des jours ou des semaines, suivie de plusieurs symptômes, notamment une faiblesse sévère des muscles des membres, un ptosis, une diplopie, une dysphagie ou une dyspnée, voire une insuffisance respiratoire.
- la plupart des patients atteints de MFA présentent une fatigue musculaire soudaine et rapide, associée à une perte de coordination et d'équilibre
- la paralysie est souvent asymétrique et peut toucher n'importe quelle combinaison de membres, avec une quadriparésie dans environ 1/3 des cas
- le schéma de faiblesse correspond à un processus des motoneurones inférieurs et comprend l'hyporeflexie ou l'aréflexie et l'hypotonie, et (éventuellement) l'atrophie rapide des muscles des membres affectés en raison de la lésion de la corne antérieure de la moelle épinière.
- un dysfonctionnement des nerfs crâniens, de l'intestin et de la vessie peut être présent
- des symptômes sensoriels peuvent apparaître, mais ils sont peu fréquents
- l'augmentation du nombre de cas d'AFM a été temporellement associée à une circulation accrue de l'entérovirus (EV-D68) EV-D68, une infection à EV courante qui semble circuler tous les deux ans à la fin de l'été et à l'automne, a été associée à des maladies respiratoires et neurologiques aiguës graves en 2014 et 2016 en Europe, en Asie et en Amérique du Nord (1)
- il a été noté qu'il y a "un débat considérable sur la question de savoir si EV-D68, qui est reconnu comme une infection presque omniprésente chez les enfants, provoque la PFA/AFM. Bien que le virus soit rarement détecté dans le LCR, il est fréquemment retrouvé dans des échantillons adéquats provenant des voies respiratoires"
- Pronostic
- la plupart des enfants atteints de MFA présentent des déficits neurologiques à court terme, avec une atrophie musculaire significative des membres affectés pendant un an ou plus après le début de la maladie
- le pronostic à long terme de la MFA n'est pas encore connu, mais les patients atteints peuvent continuer à s'améliorer lentement au fil du temps grâce à une rééducation continue (2).
Référence :