Rétinoblastome trilatéral

Le rétinoblastome trilatéral est une affection relativement rare, observée chez 5 à 15 % des patients atteints de rétinoblastome héréditaire (1,2).

• il s'agit d'une tumeur pinéale primaire ou d'une tumeur intracrânienne ectopique qui se développe dans la région pinéale ou suprasellaire en association avec un rétinoblastome bilatéral (1,3)
• ne résulte pas d'une métastase d'un rétinoblastome intraoculaire.

L'affection est généralement identifiée deux ans après le diagnostic de rétinoblastome intraoculaire (mais elle peut survenir jusqu'à l'âge de 11 ans) (2). Les patients peuvent présenter des céphalées, des vomissements, une hydrocéphalie et un méningisme (3).

La durée médiane de survie à partir du diagnostic de la maladie a été estimée à 9 mois (2).

• les patients asymptomatiques au moment du diagnostic ont un meilleur résultat que les patients qui présentent un rétinoblastome trilatéral symptomatique (2).
• une neuro-imagerie de routine utilisant l'imagerie par résonance magnétique (IRM) chez les patients présentant une maladie bilatérale a été recommandée (1).

Référence :

• (1) Institut national du cancer 2012. Traitement du rétinoblastome
• (2) McDaid C et al. Systematic review of effectiveness of different treatments for childhood retinoblastoma. Health Technol Assess. 2005;9(48):iii, ix-x, 1-145.
• (3) Melamud A, Palekar R, Singh A. Rétinoblastome. Am Fam Physician. 2006;73(6):1039-44.