Le syndrome de Lennox-Gastaut se caractérise par une triade de types de crises multiples, des résultats caractéristiques de l'électroencéphalogramme (EEG) et une déficience intellectuelle.
Les crises de type tonique sont les plus fréquentes chez ces patients.
Les troubles du comportement et le déclin cognitif apparaissent progressivement et durent longtemps après le premier épisode d'activité épileptiforme.
- est une encéphalopathie épileptique sévère typique de l'enfance, associée à une déficience intellectuelle grave chez 20 à 60 % des patients au moment de l'apparition des crises, la proportion de ces patients passant à 75 à 95 % cinq ans après l'apparition des crises.
- il convient de noter que dans certains cas, des patients dont l'intellect et le comportement sont normaux ont également été signalés
- le schéma électroencéphalographique spécifique varie entre des salves de complexes pointes-ondes lents et une activité rapide paroxystique généralisée
- les complexes de pointes-ondes lentes (<2,5 Hz) ne sont pas considérés comme pathognomoniques du syndrome de Lenox-Gastaut, mais certains experts ont estimé que l'activité rapide paroxystique généralisée sur l'électroencéphalogramme était un critère essentiel pour diagnostiquer le syndrome de Lennox-Gastaut.
Référence :
- Jahngir MU, Ahmad MQ, Jahangir M. Lennox-Gastaut Syndrome : In a Nutshell. Cureus. 2018 Aug 13;10(8):e3134. doi : 10.7759/cureus.3134.