Le syndrome de Lennox-Gastaut se caractérise par une triade composée de plusieurs types de crises, de résultats caractéristiques à l'électroencéphalogramme (EEG) et d'un retard intellectuel.
Les crises de type tonique sont les plus fréquentes chez ces patients.
Les troubles du comportement et le déclin cognitif apparaissent progressivement et persistent longtemps après le premier épisode d’activité épileptiforme.
- Il s’agit d’une encéphalopathie épileptique sévère typiquement d’apparition infantile, associée à une déficience intellectuelle grave chez 20 % à 60 % des patients au moment de l’apparition des crises, proportion qui passera à 75 % à 95 % cinq ans après l’apparition des crises
- Il convient de noter que des cas présentant une intelligence et un comportement normaux ont également été rapportés
- Le profil électroencéphalographique spécifique varie entre des salves de complexes onde-pointe lents et une activité rapide paroxystique généralisée
- Les complexes lents de pointes-ondes (< 2,5 Hz) ne sont pas considérés comme pathognomoniques du syndrome de Lennox-Gastaut, mais certains experts considèrent que l’activité rapide paroxystique généralisée à l’électroencéphalogramme constitue un critère essentiel pour le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut
Veillez à ce que les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut soient prises en charge par un neurologue adulte ou pédiatrique spécialisé en épilepsie (2).
Référence :
- Jahngir MU, Ahmad MQ, Jahangir M. Syndrome de Lennox-Gastaut : en bref. Cureus. 13 août 2018 ; 10(8) : e3134. doi : 10.7759/cureus.3134.
- NICE (août 2026). Épilepsies chez les enfants, les adolescents et les adultes
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