Syndrome épileptique dont l'âge d'apparition se situe entre 3 et 10 ans et qui se caractérise par de multiples types de crises (y compris les crises atoniques, toniques, tonico-cloniques et les absences atypiques), des troubles cognitifs et des caractéristiques EEG spécifiques de pointes et d'ondes lentes diffuses (< 2 Hz) ainsi qu'une activité rapide paroxystique (10 Hz ou plus) pendant le sommeil.
Généralement, les crises sont résistantes au traitement et peuvent nécessiter une combinaison de médicaments antiépileptiques.
La déclaration du NICE concernant la prise en charge de l'épilepsie dans le syndrome de Lennox-Gastaut (1) :
- s'assurer que les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut sont suivies par un neurologue adulte ou pédiatrique spécialisé dans l'épilepsie.
- Traitement de première intention
- le valproate de sodium doit être envisagé comme traitement de première intention pour les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut
- savoir que le valproate de sodium doit être utilisé avec précaution, mais qu'il est recommandé comme traitement de première intention pour le syndrome de Lennox-Gastaut en raison de la gravité du syndrome et de l'absence de preuves de l'efficacité d'autres options thérapeutiques de première intention.
- Traitement de deuxième intention
- La lamotrigine doit être envisagée comme monothérapie de deuxième intention ou comme traitement d'appoint en cas d'échec du traitement de première intention.
- traitement de troisième intention
- en cas d'échec du traitement de deuxième intention, les options suivantes peuvent être envisagées comme traitement d'appoint de troisième intention pour les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut :
- le cannabidiol en association avec le clobazam si l'enfant a plus de 2 ans, conformément au guide d'évaluation technologique du NICE sur le cannabidiol avec le clobazam pour traiter les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut
- clobazam
- rufinamide
- topiramate (ne pas utiliser le topiramate chez les femmes et les jeunes filles en âge de procréer, sauf si les conditions du programme de prévention de la grossesse sont remplies).
- autres options thérapeutiques
- si les crises se poursuivent avec les traitements de troisième intention pour le syndrome de Lennox-Gastaut, envisager un régime cétogène comme traitement d'appoint sous la supervision d'une équipe spécialisée dans le régime cétogène.
- si toutes les autres options thérapeutiques pour le syndrome de Lennox-Gastaut sont infructueuses, envisager le felbamate comme traitement d'appoint sous la supervision d'un neurologue spécialisé dans l'épilepsie.
Le NICE suggère que la fenfluramine soit recommandée comme option pour traiter les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut (LGS), en complément d'autres médicaments anti-convulsivants, pour les personnes âgées de 2 ans et plus (2).
- n'est recommandé que si
- la fréquence des crises est vérifiée tous les 6 mois et la fenfluramine est arrêtée si la fréquence n'est pas réduite d'au moins 30 % par rapport aux 6 mois précédant le début du traitement.
- le comité NICE a déclaré : "...Les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut se voient proposer une gamme de médicaments contre les crises d'épilepsie. Si cela ne suffit pas à contrôler leurs crises, d'autres traitements peuvent être introduits, notamment le cannabidiol associé au clobazam. Les personnes atteintes du syndrome de LGS recevront de la fenfluramine si leurs crises de goutte ne sont pas suffisamment bien contrôlées après avoir essayé au moins deux antiépileptiques. Pour cette évaluation, une règle a été incluse pour arrêter la fenfluramine si elle n'a pas suffisamment réduit la fréquence des crises de gouttes. Cette règle ne figure pas dans la licence de la fenfluramine, mais correspond à la façon dont le cannabidiol plus le clobazam sont utilisés dans le NHS..."
Pronostic
- dans l'ensemble, les résultats restent médiocres pour les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut (3)
- le taux de mortalité se situe entre 3 et 7 % après 8 à 10 ans de suivi
- en cas d'antécédents de spasmes infantiles ou de syndrome de West, l'évolution est généralement plus défavorable en ce qui concerne le contrôle des crises et l'état cognitif, tandis que les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut idiopathique présentent des symptômes moins graves et les troubles qui en résultent.
Référence :
- NICE (janvier 2025). Epilepsies : diagnostic et prise en charge
- NICE (mars 2025). Fenfluramine pour le traitement des crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut chez les personnes âgées de 2 ans et plus
- Amrutkar CV, Riel-Romero RM. Syndrome de Lennox-Gastaut. Statpearls [Internet] 2023.