Syndrome épileptique dont l'âge d'apparition se situe entre 3 et 10 ans et qui se caractérise par de multiples types de crises (y compris les crises atoniques, toniques, tonico-cloniques et les absences atypiques), des troubles cognitifs et des caractéristiques EEG spécifiques de pointes et d'ondes lentes diffuses (< 2 Hz) ainsi qu'une activité rapide paroxystique (10 Hz ou plus) pendant le sommeil.
Généralement, les crises sont résistantes au traitement et peuvent nécessiter une combinaison de médicaments antiépileptiques.
- Le NICE a suggéré (2) : Traitement pharmacologique du syndrome de Lennox-Gastaut Traitement de première intention chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut Traitement d'appoint chez les enfants, les adolescents et les adultes atteints du syndrome de Lennox-Gastaut
- discuter avec un spécialiste de l'épilepsie pédiatrique tertiaire ou l'orienter vers lui lorsqu'un enfant présente une suspicion de syndrome de Lennox-Gastaut
- le valproate de sodium doit être proposé comme traitement de première intention aux enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. Suivez les conseils de sécurité de la MHRA concernant le valproate de sodium.
- la lamotrigine doit être proposée comme traitement d'appoint aux enfants, adolescents et adultes atteints du syndrome de Lennox-Gastaut si le traitement de première intention par le valproate de sodium est inadapté, inefficace ou non toléré. Suivre les conseils de sécurité de la MHRA sur le valproate de sodium
- discuter avec un spécialiste tertiaire de l'épilepsie si le traitement d'appoint est inefficace ou non toléré. D'autres AED peuvent être envisagés par le spécialiste tertiaire de l'épilepsie, tels que le rufinamide et le topiramate.
- ne pas proposer la carbamazépine, la gabapentine, l'oxcarbazépine, la prégabaline, la tiagabine ou la vigabatrine
- le felbamate ne doit être proposé que dans les centres fournissant des soins tertiaires spécialisés dans l'épilepsie et lorsque le traitement avec tous les AED s'est avéré inefficace ou non toléré.
Remarques :
- un régime cétogène est souvent prescrit - des études observationnelles suggèrent que ce régime peut aider certains enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut
- la chirurgie peut aider, par exemple la callostomie peut réduire les crises de gouttes atoniques
- le pronostic à long terme, en termes de fonction cognitive et de rémission spontanée, est médiocre.
Référence :
- Drug and Therapeutics Bulletin (2001), 39 (2), 12-16.
- NICE (avril 2018). Epilepsies : diagnostic et prise en charge