Syndrome de Panayiotopoulos

Syndrome de Panayiotopoulos :

• prédisposition idiopathique à des crises épileptiques bénignes d’apparition précoce chez l’enfant, accompagnées de pointes occipitales ou extra-occipitales à l’électroencéphalogramme, et se manifestant principalement par des crises autonomes. Il s’agit d’une épilepsie bénigne de l’enfance
  • qui touche environ 13 % des enfants âgés de 3 à 6 ans ayant subi une ou plusieurs crises non fébriles (pic d’incidence entre 4 et 5 ans)
  • touche environ 6 % des enfants âgés de 1 à 15 ans
  • plus fréquente chez les filles
  • se manifestant dans la petite enfance (en moyenne entre 4 et 7 ans) par des crises rares mais prolongées
    • caractérisée par des manifestations autonomiques, notamment des vomissements, une pâleur et une transpiration, suivies d’une déviation tonique du regard, d’une altération de la conscience pouvant évoluer vers une crise de type généralisée secondaire
    • le pronostic est excellent et un traitement est souvent inutile
      
      
• les crises peuvent être prolongées, imiter des troubles non épileptiques et présenter une gravité variable, allant de bénignes à apparemment potentiellement mortelles
  
  
• les crises autonomes constituent la caractéristique principale du syndrome de Panayiotopoulos
  • les symptômes et signes autonomiques (principalement des vomissements) apparaissent dès le début dans 80 % des crises, la moitié d’entre elles durant plus de 30 minutes, voire plusieurs heures, ce qui équivaut à un état de mal épileptique autonome
  • environ deux tiers des crises surviennent pendant le sommeil nocturne ou lors de brèves siestes diurnes. « Lors d’une crise diurne typique, l’enfant est pâle, se plaint en disant « J’ai envie de vomir » et vomit. Si la crise survient pendant le sommeil, l’enfant se réveille avec des plaintes similaires ou est retrouvé en train de vomir, confus ou inconscient. Les vomissements surviennent dans environ 75 % des crises
  • d’autres manifestations autonomiques peuvent survenir soit simultanément aux vomissements, soit plus tard au cours de la crise ; elles comprennent la mydriase, la pâleur, des altérations cardiorespiratoires, gastro-intestinales et thermorégulatrices, l’incontinence et l’hypersalivation. Dans 20 % ou plus des crises, l’enfant devient pâle, ne réagit plus et présente une flaccidité, soit avant les convulsions, soit de manière isolée
  • parmi les manifestations non autonomes, la déviation latérale du regard semble être la plus courante
  • les crises survenant pendant le sommeil semblent plus fréquentes que celles survenant à l’état de veille
  • il est caractéristique, même après les crises les plus graves et un état de mal épileptique, que l’enfant retrouve un état normal après quelques heures de sommeil
    
    
• EEG : montre généralement des pointes multifocales à divers endroits ; normal chez un tiers des patients
  
  
• Évolution clinique : bénigne ; la rémission survient généralement dans les deux ans suivant l’apparition des premiers symptômes
  • 33 % de ces enfants ne présentent qu’une seule crise, et seuls 5 à 10 % en ont plus de 10 ; celles-ci peuvent parfois être très fréquentes, mais l’issue reste favorable
  • Les crises prolongées ne semblent pas entraîner de séquelles ni avoir d’incidence négative sur le pronostic
  • environ 20 % des enfants atteints de ce syndrome peuvent développer d’autres types de crises peu fréquentes, généralement rolandiques, mais celles-ci disparaissent également avant l’âge de 16 ans
    
    
• Prise en charge
  • Traitement de première intention chez les enfants et les adolescents atteints d’épilepsie bénigne avec pointes centro-temporales, du syndrome de Panayiotopoulos ou d’épilepsie occipitale infantile à début tardif (type Gastaut)
    • Discuter avec l’enfant ou l’adolescent, ainsi qu’avec sa famille et/ou ses aidants, de l’indication d’un traitement antiépileptique pour l’épilepsie bénigne avec pointes centro-temporales, le syndrome de Panayiotopoulos ou l’épilepsie occipitale infantile à apparition tardive (type Gastaut)
    • La carbamazépine ou la lamotrigine doivent être proposées comme traitement de première intention chez les enfants et les adolescents atteints d'épilepsie bénigne avec pointes centro-temporales, du syndrome de Panayiotopoulos ou d'épilepsie occipitale infantile à apparition tardive (type de Gastaut)

Référence :

1. Ramos-Lizana J et al. [Fréquence, sémiologie et pronostic du syndrome de Panayiotopoulos]. Rev Neurol. 1er mai 2019 ; 68(9) : 369-374.