Les caractéristiques les plus courantes sont les suivantes
- masse abdominale - palpable chez 80 % des patients, la masse est latérale et nodulaire et peut être visible à l'inspection
- douleur abdominale chez 30 % des patients - généralement vague et mal définie
- hématurie chez 25 % des patients, généralement microscopique.
Des métastases sont présentes chez 20 % des patients. Elles affectent principalement le foie et les poumons, et parfois les os.
Les symptômes généraux sont généralement l'anorexie, la perte de poids, la fièvre et l'anémie.
Les syndromes paranéoplasiques sont rares. Ils peuvent provoquer une hypertension ou une érythrocytose.
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