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Vamorolone pour le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne

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Équipe de rédaction

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie progressive causée par une déficience en dystrophine dans les muscles.

L'activation de la voie du facteur nucléaire pro-inflammatoire NF-κB (NF-κB) est observée peu après la naissance dans les muscles des patients atteints de DMD.

La vamorolone est un anti-inflammatoire stéroïdien dissociatif, premier de sa classe, qui se lie aux mêmes récepteurs cibles que la classe des corticostéroïdes (récepteur des glucocorticoïdes, récepteur des minéralocorticoïdes), mais qui présente une structure chimique distincte et des différences dans son mécanisme d'action (1) :

  • la vamorolone présente une activité transcriptionnelle génique positive (transactivation) moindre que celle des corticostéroïdes, mais conserve l'inhibition des voies pro-inflammatoires du facteur nucléaire κB (transrépression)
  • la vamorolone est un antagoniste puissant du récepteur minéralocorticoïde, alors que la plupart des corticostéroïdes sont des agonistes
  • une étude a montré que la vamorolone, un anti-inflammatoire stéroïdien dissociatif, était capable de réduire les morbidités osseuses tout en conservant son efficacité.

Le NICE déclare que (2) :

  • la vamorolone est recommandée, dans le cadre de son autorisation de mise sur le marché, comme option pour le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) chez les personnes âgées de 4 ans et plus.

Le comité NICE a noté que "...les données d'un essai clinique montrent que la vamorolone améliore la fonction musculaire par rapport au placebo. Mais il n'est pas certain que la vamorolone améliore de la même manière la fonction musculaire et qu'elle soit aussi efficace à long terme que les corticostéroïdes actuellement disponibles. Par rapport à la prednisone, les données suggèrent que la vamorolone est susceptible d'avoir moins d'effets secondaires, bien que l'on ne sache pas exactement dans quelle mesure".

Référence :

  1. Guglieri M et al. Efficacité et sécurité de la vamorolone par rapport au placebo et à la prednisone chez les garçons atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne : A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2022 Oct 1;79(10):1005-1014.
  2. NICE (janvier 2025). Vamorolone pour le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne chez les personnes âgées de 4 ans et plus.

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