Le bébé est souvent décrit comme écumeux - en raison de l'écoulement d'air dans l'œsophage.
Il existe une incidence élevée de pneumonie d'aspiration, causée par le déversement de lait par la fistule.
Une distension abdominale peut être présente s'il existe une connexion entre l'œsophage, la trachée et l'estomac.
Le type le plus insidieux est le type H, qui peut être très difficile à diagnostiquer et peut passer inaperçu lors d'examens répétés. Les bébés atteints de cette forme plus rare de fistule de type H peuvent passer inaperçus jusqu'à un âge avancé, lorsqu'ils présentent des épisodes récurrents de pneumonie d'aspiration, des difficultés d'alimentation ou une toux chronique.
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