Les crises pulmonaires drépanocytaires - également appelées syndrome thoracique aigu (SCA) - se caractérisent par des douleurs thoraciques pleurales, de la fièvre, des examens thoraciques anormaux et la présence de nouvelles infiltrations à la radiographie du thorax (1).
- Le syndrome thoracique aigu est la deuxième cause la plus fréquente d'admission à l'hôpital chez les patients atteints de DICS (2).
- Une étude a montré que 50 % des patients souffrant de crises pulmonaires dues à la drépanocytose avaient ressenti une douleur dans les deux semaines précédant l'événement (3).
- environ la moitié des patients atteints de drépanocytose connaîtront au moins un épisode de SCA au cours de leur vie (4)
- dans certaines régions, le syndrome thoracique aigu est la cause la plus fréquente de décès chez les drépanocytaires.
Il s'agit d'une pathologie mixte, causée par une combinaison d'infection, d'embolie graisseuse et de vaso-occlusion du système vasculaire pulmonaire (2).
- s'observe surtout pendant la petite enfance (présente généralement des caractéristiques cliniques plus typiques d'une pneumonie) (2)
- est une combinaison d'infarctus pulmonaire, d'infection et d'embolie graisseuse (3)
- est causée par la desquamation et l'ischémie des tissus profonds de la paroi thoracique (3)
- une revue décrit les caractéristiques typiques de la maladie : fièvre, signes et symptômes respiratoires aigus, tels que toux, respiration sifflante, dyspnée, crépitations ou douleur thoracique, et consolidation à la radiographie thoracique (3)
- plus tard dans l'enfance et à l'âge adulte, elle est plus fréquente lors de crises douloureuses ou après une anesthésie (1).
Une combinaison de signes cliniques ou de symptômes de consolidation thoracique et d'aggravation de l'hypoxie est suffisante pour diagnostiquer un SCA (car les changements radiologiques sont souvent plus tardifs que les signes cliniques) (4).
Des protocoles locaux doivent être préparés pour la prise en charge du SCA :
- l'analgésie
- la surveillance des gaz du sang artériel
- oxygène et assistance respiratoire - une hypoxie profonde et persistante est une indication de ventilation.
- spirométrie incitative - utile chez les patients atteints de DICS présentant une douleur thoracique ou dorsale au-dessus du diaphragme afin de prévenir les complications pulmonaires
- gestion des fluides
- traitement bronchodilatateur - pour les patients présentant des signes de respiration sifflante ou de maladie réversible des voies respiratoires, ou ayant des antécédents d'asthme
- un traitement antibiotique peut être indiqué
- transfusion sanguine (4)
Un traitement à long terme à l'hydroxycarbamide (ancienne dénomination approuvée britannique, hydroxyurée) a entraîné une réduction de 50 % du syndrome thoracique aigu dans certaines études.
Référence :