Mésothéliome pleural

• Le mésothéliome est associé à une exposition à l'amiante, en particulier à l'amiante bleu. Un mésothéliome est une tumeur des cellules mésothéliales qui se produit généralement dans la plèvre (rarement, un mésothéliome peut se produire dans le péritoine ou d'autres organes).
  
  
• l'exposition peut être brève. Il peut y avoir un décalage de 20 à 40 ans. L'asbestose pulmonaire ne concerne qu'environ 20 % des patients, mais environ 90 % d'entre eux déclarent avoir déjà été exposés à l'amiante.
  • lorsque les fibres d'amiante sont inhalées ou avalées, elles peuvent provoquer une cicatrisation des tissus pulmonaires, un cancer de l'arbre bronchique (cancer du poumon) et parfois des cancers de la plèvre et du péritoine
    • un large éventail de professions, notamment la construction navale, l'ingénierie ferroviaire et la fabrication de produits à base d'amiante, sont associées à un risque accru de mésothéliome
    • les membres de la famille de personnes dont les vêtements de travail étaient contaminés par des fibres d'amiante ont également développé un mésothéliome
    • la maladie est nettement plus fréquente chez les hommes, avec un rapport hommes/femmes de 5:1
    • les personnes atteintes de mésothéliome présentent généralement la maladie entre 60 et 79 ans.
      
      
• caractéristiques cliniques :
  • les patients présentent généralement des douleurs thoraciques et une dyspnée - les patients ont souvent des épanchements pleuraux évidents à l'examen
  • la fatigue, la transpiration abondante, la perte de poids, l'anorexie et les difficultés de déglutition deviennent fréquentes au fur et à mesure que la maladie progresse
  • la maladie se présente et se diagnostique souvent à un stade avancé et le pronostic est extrêmement sombre pour la plupart des patients
    
    
• examens :
  • la radiographie thoracique/CT montre un épaississement pleural et un épanchement pleural associé. Ces anomalies sont généralement unilatérales
  • une biopsie pleurale est nécessaire pour établir un diagnostic certain.
  • stadification
    • stade I : maladie confinée à l'intérieur de la capsule de la plèvre pariétale : plèvre ipsilatérale, poumon, péricarde et diaphragme
    • stade II : comme décrit pour le stade I avec des ganglions lymphatiques intrathoraciques (N1 ou N2)
    • stade III : extension locale de la maladie aux éléments suivants : paroi thoracique ou médiastin ; cœur ou diaphragme, péritoine ; avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques extrathoraciques ou controlatéraux (N3)
    • stade IV : cela signifie que des métastases à distance sont apparues.
      .
• prise en charge
  • Cette tumeur ne se prête généralement qu'à un traitement symptomatique. Un traitement chirurgical curatif peut être possible en cas de maladie de stade 1.
    • pneumonectomie extrapleurale - elle peut allonger le délai de récidive
    • la pleurectomie et la décortication peuvent permettre de soulager la douleur palliative et les épanchements pleuraux
    • chimiothérapie
      • Le NICE a recommandé que le pemetrexed soit recommandé comme option thérapeutique pour le mésothéliome pleural malin uniquement chez les personnes dont le statut de performance de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) est de 0 ou 1, qui sont considérées comme ayant une maladie avancée et pour lesquelles une résection chirurgicale est considérée comme inappropriée.
        • Toutefois, le NICE note qu'il n'existe pas de traitement chimiothérapeutique standard pour le mésothéliome malin. Le NICE note également qu'aucun essai contrôlé randomisé n'a été publié pour comparer la survie et le contrôle des symptômes chez les patients recevant une chimiothérapie et ceux recevant un contrôle actif des symptômes (ASC) - le traitement qui n'inclut pas de thérapie anticancéreuse spécifique est appelé ASC.
    • la radiothérapie peut aider à gérer la douleur
      
      
• Pronostic
  • La médiane de survie à partir du diagnostic de mésothéliome pleural varie selon les études, avec une fourchette de 9 à 13 mois. L'âge, l'histologie de la tumeur, le stade de la tumeur au moment du diagnostic et le niveau de performance se sont révélés être des facteurs pronostiques indépendants.
    
    
    • Les données d'une étude américaine indiquent que la survie médiane des patients atteints de mésothéliome non pleural et de mésothéliome pleural était respectivement de 18 mois et de 9 mois (2).
      • la chirurgie ou le traitement systémique, et en particulier la combinaison de ces deux modalités, ont été associés à une meilleure survie toutes causes confondues
      • l'histologie épithélioïde et le jeune âge au moment du diagnostic ont été associés à de meilleurs résultats chez les patients atteints de mésothéliome pleural.
        
        
    • la mortalité due au mésothéliome est fortement liée à l'âge, les taux de mortalité les plus élevés étant observés chez les hommes et les femmes plus âgés (3)
      • au Royaume-Uni, entre 2012 et 2014, plus de la moitié (52 %) des décès sont survenus en moyenne chaque année chez des personnes âgées de 75 ans et plus
      • les taux de mortalité par âge augmentent fortement chez les hommes et progressivement chez les femmes à partir de 45-49 ans environ, atteignant un pic dans la tranche d'âge 80-84 ans pour les hommes, et dans la tranche d'âge 85-89 ans pour les femmes, pour ensuite diminuer
      • les taux de mortalité sont nettement plus élevés chez les hommes que chez les femmes âgés de 55 à 59 ans et plus, et l'écart est le plus important à l'âge de 90 ans et plus, lorsque le rapport hommes/femmes des taux spécifiques à l'âge (pour tenir compte des différentes proportions d'hommes et de femmes dans chaque groupe d'âge) est d'environ 96:10.

Notes (4) :

• Les systèmes de notation de l'état de performance les plus couramment utilisés comprennent l'état de performance de Karnofsky (KPS) et les échelles de l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Le KPS est une échelle de 10 points allant de 0 à 100, les scores les plus élevés représentant une activité quotidienne normale.
• Le système de l'OMS est une échelle de cinq points, les scores les plus bas représentant une activité quotidienne normale.
  • en général, les scores de 0 et 1 de l'OMS sont considérés comme équivalents aux scores de 70 à 100 du KPS.

Référence :

1. Lancet (1995), 345,1233-4.
2. Enewold L et al. Patterns of care and survival among patients with malignant mesothelioma in the United States.Lung Cancer. 2017 Oct;112:102-108.
3. CRUK. Statistiques de mortalité du mésothéliome (consulté le 28/5/2019).
4. NICE (janvier 2008).Pemetrexed pour le traitement du mésothéliome pleural malin.