Il s'agit d'un carcinome indifférencié très agressif qui se développe rapidement et métastase très tôt. Il représente environ 20 à 30 % des tumeurs pulmonaires.
La tumeur contient des granules denses semblables aux granules des cellules d'argentaffine du tractus gastro-intestinal et sécrète activement des hormones et des produits semblables. Les granules ressemblent beaucoup aux granules sécrétoires du système d'absorption et de décarboxylation des précurseurs d'amines (APUD).
Un certain nombre de syndromes paranéoplasiques sont associés à ces tumeurs, notamment le syndrome myasthénique d'Eaton-Lambert, le SIADH, le syndrome de Cushing dû à un excès d'ACTH et le syndrome carcinoïde dû aux amines biogènes.
Trois types de tumeurs peuvent être distingués sur le plan histologique :
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