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La situation la plus courante est celle d'un œsophage borgne avec une fistule juste à proximité de l'œsophage distal, juste à proximité de la carène. La trachée est en communication avec l'extrémité inférieure de l'œsophage, c'est-à-dire la partie qui aurait dû continuer à partir du point de la poche aveugle.
Une variante rare de la fistule trachéo-sophagienne implique une communication entre un œsophage intact et la trachée, le type H.
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