Atrésie de l'œsophage

L'atrésie de l'œsophage est une anomalie congénitale dont la prévalence mondiale est de 2,4 à 3,2 pour 100 000 naissances vivantes (1).

L'œsophage se développe comme un dérivé de l'intestin antérieur, à partir du plancher où le larynx et la trachée sont séparés par le sillon laryngo-trachéal.

• L'absence de séparation ou le développement complet de ce tube de l'intestin antérieur peut entraîner une fistule trachéo-œsophagienne (FTO) et une atrésie de l'œsophage (AO).
  • l'atrésie de l'œsophage se manifeste chez les nouveau-nés par un bavage excessif, un étouffement et l'impossibilité de passer une sonde nasogastrique
  • les nourrissons atteints d'AOT présentent classiquement une détresse respiratoire, des difficultés d'alimentation, un étouffement et un risque d'aspiration (2).

Elle est souvent associée à une fistule trachéo-œsophagienne.

Il existe différents types d'atrésie de l'œsophage :

• Atrésie de l'œsophage de type A
  • Atrésie de l'œsophage isolée sans fistule trachéo-œsophagienne associée, avec une prévalence de 8 %.
• Atrésie de l'œsophage de type B
  • atrésie de l'œsophage avec fistule trachéo-œsophagienne proximale
  • la plus rare, avec une prévalence de 1 %.
• Atrésie de l'œsophage de type C
  • est la plus répandue (84 %)
  • une atrésie de l'œsophage proximale avec une fistule trachéo-œsophagienne distale
• Atrésie de l'œsophage de type D
  • est une atrésie de l'œsophage avec trachéo - atrésie de l'œsophage proximale et distale.
  • est rare (3 % des cas)
• Atrésie de l'œsophage de type E (fistule de type H) (2)
  • fistule trachéo-œsophagienne isolée sans atrésie de l'œsophage associée
  • prévalence d'environ 4 %.

L'atrésie de l'œsophage a une incidence élevée chez les mères souffrant de polyhydramnios - jusqu'à 85 % - et doit toujours être exclue chez les bébés de mères souffrant de cette pathologie.

Remarques :

• environ 50 % des patients atteints de TOF/EO présentent des anomalies congénitales associées, notamment
  • le syndrome de VACTERL (anomalies vertébrales, atrésie anale, anomalies cardiaques, TEF, anomalies rénales et anomalies des membres) ou
  • le syndrome CHARGE (colobome, malformations cardiaques, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies des oreilles).

Référence :

1. Traini I, Menzies J, Hughes J, et al ; Oesophageal atresia : The growth gap. World J Gastroenterol. 2020 Mar 28;26(12):1262-1272.
2. Salik I, Paul M. Fistule trachéo-œsophagienne. In : StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL) ; 2021. PMID : 30570997.