La pathogenèse des lésions pulmonaires est décrite :
- il est suggéré que les bactéries adhèrent plus facilement à l'épithélium anormal et que le mucus ne peut pas être éliminé efficacement
- l'infection bactérienne chronique entraîne une hypertrophie des glandes à mucus, une hypersécrétion de mucus et une nouvelle infection
- la paroi bronchique est endommagée et la bronchectasie se développe
- lorsque la bronchectasie est établie et que le transport mucociliaire est compromis, l'évacuation des poumons dépend de plus en plus de la gravité et de la toux.
- les principaux agents pathogènes sont les suivants
- Haemophilus influenzae
- Staphylococcus aureus
- plus tard, Pseudomonas aeruginosa et d'autres pseudomonades
- de petites zones de consolidation parenchymateuse et de fibrose peuvent se développer en raison de l'altération de la clairance
- à un stade avancé de la maladie, on observe une destruction croissante du tissu pulmonaire et un emphysème.
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