La maladie de Hand-Schuller-Christian est une maladie chronique qui est histologiquement un type d'histiocytose à cellules de Langerhans, avec un début entre 3 et 5 ans.
Des lésions histiocytaires granulomateuses sont observées dans les tissus osseux et viscéraux - peau, poumon, ganglions lymphatiques et foie. Une petite proportion de cas peut présenter un diabète insipide, des lésions crâniennes et une exophtalmie. La maladie progresse lentement et peut devenir statique.
Les sites les plus fréquents d'atteinte osseuse sont le calvarium, les mastoïdes, la mandibule et les sinus. L'otite moyenne chronique est fréquente. Une dentition anormale, une éruption prématurée des dents ou des aphtes aux quatre coins de la bouche peuvent être présents. Les lèvres peuvent être gonflées et saigner.
Le meilleur traitement est la chimiothérapie, généralement à base de vinblastine et de prednisolone, avec une bonne réponse.
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