La situation s'améliore et la plupart des enfants atteignent le début de l'âge adulte.
L'âge médian actuel des personnes décédées est de 28 ans et la survie médiane prévue est de 45,1 ans (1).
Le VEMS est un indicateur clé de l'espérance de vie des personnes atteintes de mucoviscidose, et l'optimisation de la fonction pulmonaire est un objectif majeur des soins (1).
L'amélioration de l'espérance de vie est probablement le résultat d'un meilleur état nutritionnel, de la physiothérapie et du traitement antibiotique.
La variabilité de la survie dans cette maladie peut refléter une expression variable de l'affection et une contribution de l'environnement au développement des manifestations cliniques.
Les patients peuvent être candidats à une transplantation cœur-poumon.
Référence :
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