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Caractéristiques cliniques

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Équipe de rédaction

De façon caractéristique, le tronc est de longueur normale, mais les membres sont très courts, surtout au niveau proximal - rhizomélie, et larges. La voûte du crâne est élargie. La lordose lombaire est présente. Les personnes atteintes de cette maladie ont souvent un petit visage avec une arête nasale plate. Il peut y avoir une brachydactylie avec des mains en forme de trident.

Cette maladie n'a pas d'effet sur l'intelligence.

Elle serait associée à une faiblesse des épaules.


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