Angiite leucocytoclasique cutanée

La vascularite leucocytoclasique est une maladie inflammatoire des petits vaisseaux médiée principalement par le dépôt de complexes immunitaires.

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• Les infections, les médicaments, les produits chimiques, les bactéries, les virus et les maladies associées aux complexes immunitaires ont été accusés de jouer un rôle dans la pathogenèse de la vascularite leucocytoclasique.
• peut se manifester sous la forme d'une vascularite leucocytoclasique cutanée isolée qui se présente sous la forme d'un purpura palpable le plus souvent localisé dans les extrémités inférieures ; si l'affection n'est pas isolée, d'autres symptômes peuvent apparaître tels que des douleurs abdominales, des arthralgies et une atteinte rénale (1)
• Affection relativement fréquente - elle représente environ 50 % de tous les cas de vascularite cutanée, les autres cas étant liés à une maladie extracutanée (2).
• le diagnostic clinique de vascularite leucocytoclasique est confirmé histopathologiquement par une biopsie de la peau
• afin de déterminer la cause de la maladie, en fonction des antécédents du patient, divers examens peuvent être indiqués : numération globulaire complète, hémocultures, cryoglobulines, électrophorèse des protéines sériques, facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires et auto-anticorps dirigés contre les antigènes cytoplasmiques neutrophiles et le complément.
  • généralement, les ANCA et les autres auto-anticorps ne sont pas présents et, s'ils sont détectés, le diagnostic de maladie limitée à la peau ne doit être posé qu'après avoir rigoureusement exclu la possibilité d'une vascularite systémique (2)
• une fois le diagnostic de vascularite leucocytoclasique posé, l'accent doit être mis sur la recherche d'un facteur étiologique et l'identification des organes impliqués
• si possible, la cause sous-jacente doit être traitée ou éliminée, par exemple par l'arrêt des médicaments
• le pronostic dépend de la maladie dont l'angiite leucocytoclasique cutanée est une composante, ainsi que de la gravité de l'atteinte des organes internes. Par exemple, un patient présentant une angiite leucocytoclasique cutanée et une néphrite modérée dans le cadre d'un purpura de Henoch-Schonlein a un bien meilleur pronostic qu'un patient présentant les mêmes symptômes dans le cadre d'une granulomatose de Wegener.

Référence :

• (1) Vascularite leucocytoclasique : une mise à jour pour le clinicien. Scand J Rheumatol. 2001;30(6):315-22. Revue.
• (2) Davies DJ. Small vessel vasculitis. Cardiovascular Pathology 2005 ; 14 (6) : 335-346.