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Ces crises peuvent ne pas constituer une entité distincte, mais chez de nombreux patients présentant des crises douloureuses ou une infection, on observe un taux accru d'hémolyse et une aggravation de l'anémie.
L'anémie est profonde (Hb 3-4 g/100 ml), l'haptoglobine est faible et la bilirubine non conjuguée est élevée.
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