Les crises de séquestration résultent du piégeage de grandes quantités de globules rouges dans la rate et parfois dans le foie (1).
La séquestration splénique aiguë est l'une des principales causes de mortalité précoce chez les enfants atteints de DICS (2).
Chez les patients homozygotes (HbSS), la prévalence à vie de la séquestration splénique aiguë se situe entre 7 % et 30 %.
Lors d'une crise, les drépanocytes séquestrés provoquent une hypertrophie de la rate. Ce phénomène est plus fréquent dans la petite enfance, car les séquestrations et infarctus répétés de la rate au cours de l'enfance aboutissent progressivement à une auto-splénectomie. On observe une pâleur marquée avec un collapsus cardiovasculaire dû à la perte du volume circulant effectif (2).
Un patient souffrant d'une crise de séquestration est généralement très anémique (2-3 g/100 ml), mais le nombre de réticulocytes est élevé, contrairement à la crise aplasique où le nombre de réticulocytes est faible ou nul.
Les crises de séquestration surviennent également chez les femmes enceintes.
La prise en charge immédiate des crises de séquestration vise à corriger l'hypovolémie par une transfusion sanguine d'urgence. La prise en charge ultérieure dépend du taux de récurrence de la séquestration splénique et peut inclure l'observation, la transfusion chronique et la splénectomie (3).
Les caractéristiques importantes sont les suivantes :
Des crises de séquestration similaires peuvent survenir dans le foie des adultes.
Références :
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