Crises de drépanocytose (séquestration)

Les crises de séquestration résultent du piégeage de grandes quantités de globules rouges dans la rate et parfois dans le foie (1).

La séquestration splénique aiguë est l'une des principales causes de mortalité précoce chez les enfants atteints de DICS (2).

Chez les patients homozygotes (HbSS), la prévalence à vie de la séquestration splénique aiguë se situe entre 7 % et 30 %.

• Elle peut être observée dès l'âge de 8 semaines, bien que l'événement initial soit généralement observé chez les tout-petits.
• chez les patients atteints d'HbSC et d'HbS/thalassémie, l'événement initial a tendance à se produire plus tard dans la vie (même à l'âge adulte) (2).

Lors d'une crise, les drépanocytes séquestrés provoquent une hypertrophie de la rate. Ce phénomène est plus fréquent dans la petite enfance, car les séquestrations et infarctus répétés de la rate au cours de l'enfance aboutissent progressivement à une auto-splénectomie. On observe une pâleur marquée avec un collapsus cardiovasculaire dû à la perte du volume circulant effectif (2).

Un patient souffrant d'une crise de séquestration est généralement très anémique (2-3 g/100 ml), mais le nombre de réticulocytes est élevé, contrairement à la crise aplasique où le nombre de réticulocytes est faible ou nul.

Les crises de séquestration surviennent également chez les femmes enceintes.

La prise en charge immédiate des crises de séquestration vise à corriger l'hypovolémie par une transfusion sanguine d'urgence. La prise en charge ultérieure dépend du taux de récurrence de la séquestration splénique et peut inclure l'observation, la transfusion chronique et la splénectomie (3).

Les caractéristiques importantes sont les suivantes :

• les crises de séquestration sont récurrentes
• la splénectomie est curative - et recommandée après deux épisodes
• l'éducation des parents sur la prise en charge adéquate est essentielle, en particulier dans les pays en développement.

Des crises de séquestration similaires peuvent survenir dans le foie des adultes.

Références :

• (1) Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol. 1998;60(1):1-6
• (2) Ballas SK, et al. Definitions of the phenotypic manifestations of sickle cell disease. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (3) Institut national de la santé. National heart, lung and blood institute, Division of blood diseases and resources. The management of sickle cell disease.