Un pilomatrixome est un hamartome composé principalement de cellules épithéliales mortes et calcifiées. Il résulte de cellules épithéliales qui tentent de se différencier en structures capillaires. Il survient généralement dans l'enfance et chez les femmes. Elle est rarement associée à la dystrophie myotonique.
Cliniquement, elle se présente comme une tumeur pierreuse du visage ou des bras. D'une taille typique de plusieurs centimètres, elle peut être dermique ou sous-cutanée. Elle est souvent accompagnée d'une capsule clairement délimitée.
Sur le plan histologique, la lésion mûrit grâce à des cellules basophiles qui se déplacent de la périphérie vers le centre de la lésion. Sur le trajet, des "cellules d'ombre" se forment à mesure qu'elles perdent leur noyau et gagnent de la kératine. Des poils immatures et d'autres structures pilo-sébacées peuvent être observés. Les cellules d'ombre et le stroma se calcifient.
Le traitement consiste en une excision.
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