Epidemiologie

De prevalentie van het antifosfolipidensyndroom onder de bevolking is onbekend, maar geschat wordt dat ongeveer 0,5% van de bevolking eraan lijdt (1).

• het komt voornamelijk voor bij jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd en zelden bij kinderen
• volgens een groot internationaal cohort
  • de gemiddelde leeftijd bij diagnose was 34 jaar
  • man:vrouw verhouding was 1:3,5 voor primaire ziekte en 1:7 voor secundaire diagnose geassocieerd met SLE (1)
  • klinische manifestaties van APS treffen over het algemeen volwassenen van jonge en middelbare leeftijd, waarbij 85% van de patiënten tussen de 15 en 50 jaar oud is (2)
• ongeveer 50% van de patiënten met het antifosfolipidensyndroom heeft de primaire vorm van de ziekte.
• Ongeveer 1/3 van de patiënten met SLE heeft antifosfolipiden antistoffen, maar die hebben niet allemaal het syndroom.
• bij ongeveer 2% van de normale bevolking zijn antifosfolipiden antistoffen aantoonbaar. Bij 0,2% is de titer hoog.
• het klinische beloop en de ernst van de lupus wordt verergerd door de aanwezigheid van het antifosfolipidensyndroom.
• het jaarlijkse risico op trombose bij onbehandelde patiënten is 1 op 3 per jaar.
• minder dan 1% van de patiënten ontwikkelt de catastrofale vorm, waarbij de helft denovo optreedt zonder eerdere trombotische voorvallen (1)

Opmerkingen:

• op basis van een analyse van 120 full-text papers, berekende de AntiPhospholipid Syndrome Alliance for Clinical Trials and InternatiOnal Networking (APS ACTION) de gemiddelde frequenties voor positieve APL-testen voor verschillende klinische presentaties, als volgt (3,4,5):
  • 17 % voor patiënten met een beroerte jonger dan 50 jaar,
  • 14 % voor patiënten met een beroerte,
  • 11 % voor patiënten met myocardinfarct,
  • 10 % voor patiënten met diep-veneuze trombose, en
  • 9% voor patiënten met herhaaldelijk zwangerschapsverlies
• verschillende beperkingen van het onderzoek maken het echter moeilijk om precieze schattingen te maken van APL-frequenties: de meerderheid van de artikelen werd gepubliceerd vóór 2000, tests voor alle drie APL-criteria werden uitgevoerd in slechts 11 % van de artikelen, APL-confi rmatie met een tussenpoos van zes tot twaalf weken werd alleen uitgevoerd in ongeveer 20 % van de artikelen en bijna de helft van de artikelen waren retrospectieve onderzoeken (2,5).
• de prevalentie bij andere autoimmuun bindweefselziekten (bijv. systemische sclerose, syndroom van Sjogren, dermatomyositis en reumatoïde artritis) varieert van 6 tot 15 % (5)
• de prevalentie van APL wordt geschat op ongeveer 1-5% in de algemene bevolking, met een toenemende prevalentie naarmate men ouder wordt. Gelijktijdige APL-positiviteit wordt vaak waargenomen bij infecties, geneesmiddelen en maligniteiten; in de meeste van deze gevallen zijn APL-titers echter van voorbijgaande aard en laag, en het is de vraag of deze APL-titers het risico op vasculaire voorvallen of ongunstige zwangerschapsuitkomsten verhogen (2)

Referentie:

• Cohen D et al. Diagnose en management van het antifosfolipidensyndroom. BMJ. 2010;340:c2541
• Sciascia S, Sanna G, Khamashta MA, Cuadrado MJ, Erkan D, Andreoli L, et al.; namens APS Action. The estimated frequency of antiphospholipid antibodies in young adults with cerebrovascular events: a systematic review Ann Rheum Dis. 2015;74:2028-33
• Ruffatti A, Del RT, Ciprian M et al. Risk factors for a first thrombotic event in antiphospholipid antibody carriers: a prospective multicentre follow-up study. Ann Rheum Dis. 2011;70:1083-6.
• Medina G et al. Prevalentie van metabool syndroom bij patiënten met primair antifosfolipidensyndroom. Autoimmun Rev. 2011;10:214-7.
• Andreoli L, Chighizola CB, Banzato A, Pons-Estel GJ, Ramire de Jesus G, Erkan D. The estimated frequency of antiphospholipid antibodies in patients with pregnancy morbidity, stroke, myocardial infarction, and deep vein thrombosis. Arthritis Care Res. 2013;65:1869-73.