Mavacamten voor de behandeling van symptomatische obstructieve hypertrofische cardiomyopathie

Mavacamten voor de behandeling van symptomatische obstructieve hypertrofische cardiomyopathie

Mavacamten wordt aanbevolen als optie voor de behandeling van symptomatische obstructieve hypertrofische cardiomyopathie bij volwassenen met een New York Heart Association klasse van 2 of 3. Het wordt alleen aanbevolen als:

• het een toevoeging is op individueel geoptimaliseerde standaardzorg die bètablokkers, niet-dihydropyridine calciumkanaalblokkers of disopyramide omvat, tenzij deze gecontra-indiceerd zijn, en
• het bedrijf levert het volgens de commerciële afspraak

De NICE-commissie merkt op:

• "...behandeling voor obstructieve hypertrofische cardiomyopathie is gericht op het beheersen van de symptomen. De standaardbehandeling bestaat uit bètablokkers of niet-dihydropyridine calciumkanaalblokkers en als de symptomen aanhouden, kan disopyramide worden toegevoegd. Sommige mensen met ongecontroleerde symptomen kunnen kiezen voor een operatie. Mavacamten is de eerste behandeling die specifiek de aandoening behandelt in plaats van de symptomen...".

In een recensie staat:

• mavacamten is de eerste cardiale myosineremmer die is goedgekeurd voor de behandeling van volwassenen met symptomatische obstructieve hypertrofische cardiomyopathie (2)
  • biedt een nieuwe farmacologische behandelingsoptie voor patiënten, die zich richt op de onderliggende pathofysiologie van de ziekte, en wordt goed verdragen door een grote meerderheid van de patiënten
  • op basis van de beschikbare gegevens is mavacamten gunstig, ten minste op de korte tot middellange termijn, voor patiënten met obstructieve hypertrofische cardiomyopathie die symptomatisch blijven ondanks behandeling met bètablokkers en calciumkanaalblokkers in enkelvoudige of meervoudige doses, en kan het de noodzaak van SRT (septale reductietherapie) uitstellen of vermijden

Referentie:

• NICE (september 2023). Mavacamten voor de behandeling van symptomatische obstructieve hypertrofische cardiomyopathie
• Braunwald E et al. Mavacamten: een myosineremmer uit de eerste klasse voor obstructieve hypertrofische cardiomyopathie, Europees harttijdschrift, 2023;, ehad637, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad637