Plotselinge hartdood

Plotselinge hartdood wordt gedefinieerd als onverwacht overlijden door hartoorzaken binnen een uur na het optreden van acute symptomen. Het uiteindelijke mechanisme is bijna altijd een dodelijke aritmie.

• Onderzoek naar plotselinge sterfgevallen in Engeland wijst uit dat er jaarlijks 3.500 onverwachte sterfgevallen plaatsvinden in de leeftijdsgroep 16-64 jaar. Hiervan is de meerderheid te wijten aan coronaire hartziekte, maar in 4,1% van de gevallen kan de lijkschouwer bij de autopsie geen bewijs vinden van een structurele hartziekte of significante blootstelling aan geneesmiddelen. Deze gevallen zijn aangeduid als het plotselinge sterfgevallen syndroom bij volwassenen of het plotselinge onverwachte sterfgevallen syndroom. Meer recentelijk is de term plotseling aritmisch doodsyndroom geopperd (1)
• de pathologische oorzaak van een plotselinge hartdood kan worden gesuggereerd door de voorgeschiedenis (2):
  • hypertrofische cardiomyopthay en aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (ARVC) zijn de meest voorkomende oorzaken bij jongeren en atleten. De diagnose wordt vaak gesteld bij post mortem of na evaluatie van een aangetast familielid.
  • sterfgevallen als gevolg van ionkanaalaandoeningen worden waarschijnlijk te weinig herkend:
    • plotseling overlijden tijdens de slaap zonder voorafgaande waarschuwingssymptomen is typisch voor lange QT3 (LQT3) en Brugada syndroom.
      • Beide aandoeningen worden veroorzaakt door mutaties in het gen voor natriumkanalen.
    • in de context van ionkanaalaandoeningen
      • inspanningsgerelateerde sterfte, meestal met voorafgaande symptomen (palpitatie, syncope), is suggestief voor LQT1 (kaliumkanaalgen), adrenergemedieerde polymorfe ventriculaire tachycardie (ryanodinereceptorgen) of ARVC (celadhesiegenen).
  • mitralisklepprolaps en het Wolff-Parkinson-White (WPW)-syndroom komen relatief vaker voor, vroegtijdige plotselinge dood is een zeldzame complicatie
  • recreatieve drugs (marihuana, cocaïne, ecstasy, amfetaminen) veroorzaken slechts een klein deel van de jonge plotselinge sterfgevallen.

Referentie:

1. British Heart Foundation (april 2002). Plotselinge hartdood bij jongeren.
2. Britse Hartstichting (maart 2006). Hartritmestoornissen en plotselinge dood - Implicaties voor huisartsen.