De behandeling is grotendeels preventief en symptomatisch.
Preventieve maatregelen omvatten het vermijden van zonlicht, het controleren van de anemie en het behandelen van terugkerende huidinfecties. Orale toediening van houtskool en colestyramine om porfyrines te absorberen kan nuttig zijn (1).
Splenectomie voor hardnekkige hemolytische anemie heeft bij sommige patiënten zowel de anemie als de gevoeligheid van de huid verbeterd.
Onderdrukking van de erytropoëse door transfusie van verpakte erytrocyten veroorzaakt een duidelijke afname van de porfyrineproductie en -uitscheiding met een gelijktijdige afname van de erytropoëse, erytropoëtische productie en plasma-ijzeromzet.
Beenmergsuppressie kan worden bereikt met toediening van hydroxyureum. Allogene beenmergtransplantatie is succesvol geweest bij de behandeling van deze aandoening (1).
Referentie:
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt